Perbezaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera

Perbezaan Utama - Polycythemia vs Polycythemia Vera
 

Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan bilangan sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Keadaan ini boleh disebabkan oleh sebab yang berbeza. Apabila pesakit mendapat polycythemia sebagai sekuel kepada keadaan penyakit yang mendasari, ia dikenali sebagai polycythemia menengah. Sebaliknya, polycythemia disebabkan oleh derangement utama dalam mekanisme fisiologi yang bertanggungjawab untuk sintesis hemoglobin dikenali sebagai polycythemia utama. Polycythemia vera adalah penyebab utama polycythemia utama, dan ia ditakrifkan sebagai gangguan sel stem clonal yang mana terdapat perubahan dalam sel progenitor pluripotent yang membawa kepada percambahan kuman sel-sel progenitor erythroid, myeloid dan megakaryocytic. Perbezaan utama antara polycythemia dan polycythemia vera ialah polycythemia adalah peningkatan jumlah sel merah, hemoglobin, dan PCV manakala polycythemia vera adalah salah satu punca polycythemia.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apakah Polycythemia 
3. Apakah Polycythemia Vera
4. Persamaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera
5. Side by Side Comparison-Polycythemia vs Polycythemia Vera dalam Borang Tabular
6. Ringkasan

Apakah Polycythemia?

Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan bilangan sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Terdapat dua bentuk utama polycythemia sebagai erythrocytosis mutlak dan erythrocytosis relatif; dalam erythrocytosis mutlak, terdapat kenaikan benar dalam jumlah sel merah dan masuk erythrocytosis relatif, terdapat pengurangan dalam jumlah plasma dengan volum sel normal.

Punca

Polycythemia utama

  • Polycythemia Vera
  • Mutasi di reseptor erythropoietin
  • Hemoglobins pertalian oksigen tinggi

Polycythemia menengah

- Peningkatan hipoksik dalam erythropoietin

  • Altitud yang tinggi
  • Penyakit paru-paru kronik
  • Penyakit jantung
  • Tidur apnea
  • Obesiti Morbid
  • Merokok berat
  • Peningkatan kadar hemoglobin

- Peningkatan yang tidak sesuai dalam erythropoietin

  • Karsinoma sel renal
  • Karsinoma hepatoselular
  • Tumor adrenal
  • Hemangioblastomas serebral
  • Leher rahim besar-besaran
  • Lebih dari pentadbiran erythropoietin

Tahap erythropoietin adalah normal atau dinaikkan pada polycythemia menengah.

Polycytheas sekunder dirawat melalui pengurusan sebab yang mendasari. Mana-mana tumor yang sama ada secara langsung atau tidak langsung menghasilkan peningkatan dalam pengeluaran erythropoietin perlu disembuhkan secara surgikal. Perokok berat lebih cenderung dipengaruhi oleh polycythemia sekunder kerana peningkatan tahap hemoglobin karboksilasi merangsang jalur semula jadi pengeluaran erythropoietin. Trombosis, pendarahan dan kegagalan jantung adalah komplikasi polikythemia sekunder. Venesection juga boleh membantu melegakan gejala, terutama jika PCV lebih daripada 0.55 / liter mikro.

Apakah Polycythemia Vera?

Polycythemia vera adalah gangguan sel stem clonal yang terdapat perubahan dalam sel progenitor pluripotent, yang membawa kepada percambahan ketumbuhan erythroid, myeloid dan sel progenitor megakaryocytic. Kebanyakan pesakit yang menderita penyakit ini memperoleh mutasi dalam gen JAK2.

Ciri Klinikal

Terdapat permulaan yang tidak berbahaya. Persembahan tipikal adalah pesakit berusia lebih dari 60 tahun yang mengadu keletihan, kemurungan, vertigo, dan tinitus.

Selain daripada gejala-gejala tidak spesifik, pesakit boleh,

  • Hipertensi
  • Angina
  • Claudication sekejap
  • Kecenderungan pendarahan
  • Gatal yang teruk selepas mandi yang baik
  • Gout
  • Hemorrhages
  • Thrombosis
  • Plethora

Kriteria Diagnostik

Kriteria Utama

  • Tahap hemoglobin lebih daripada 185 g / l pada lelaki dan 165 g / l pada wanita
  • Kehadiran mutasi JAK2

Kriteria Minor

  • Biopsi sum-sum tulang yang memperlihatkan hiperveliti untuk umur dengan panmyelosis
  • Mengurangkan tahap erythropoietin serum
  • Koloni pembentukan erythroid endogen dalam vitro

Sekurang-kurangnya satu kriteria kecil dengan kedua-dua kriteria utama dan satu kriteria utama dengan salah satu kriteria kecil harus hadir untuk membuat diagnosis PV.

Pengurusan

Tujuan pengurusan ialah penyelenggaraan kiraan darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Campurtangan berikut adalah mainstays dalam pengurusan PV

  • Venesection
  • Kemoterapi
  • Pentadbiran aspirin dos yang rendah untuk pesakit yang mempunyai episod trombosis sebelum ini.
  • Pentadbiran anagrelid untuk mengelakkan pembezaan megakaryocyte

30% pesakit dengan PV boleh mempunyai Myelofibrosis, dan 5% pesakit boleh mendapatkan leukemia myeloblastik.

Apakah Kesamaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera?

  • Polycythemia vera adalah punca utama polycythemia utama.

Apakah Perbezaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera?

Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan bilangan sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Polycythemia vera adalah gangguan sel stem clonal di mana terdapat perubahan dalam sel progamoterapi pluripotent yang membawa kepada percambahan berlebihan dari sel-sel progenitor erythroid, myeloid dan megakaryocytic cells.
 Punca
Polycythemia utama

  • Polycythemia Vera
  • Mutasi di reseptor erythropoietin
  • Hemoglobins pertalian oksigen tinggi

Polycythemia menengah

- Peningkatan hipoksik dalam erythropoietin

  • Altitud yang tinggi
  • Penyakit paru-paru kronik
  • Penyakit jantung
  • Tidur apnea
  • Obesiti Morbid
  • Merokok berat
  • Peningkatan kadar hemoglobin

- Peningkatan yang tidak sesuai dalam erythropoietin

  • Karsinoma sel renal
  • Karsinoma hepatoselular
  • Tumor adrenal
  • Hemangioblastomas serebral
  • Leher rahim besar-besaran
  • Lebih dari pentadbiran erythropoietin
Polycythemia vera, yang merupakan punca utama polycythemia utama, adalah disebabkan oleh mutasi dalam gen JAK2.
Pengurusan
  • Polycytheas sekunder dirawat melalui pengurusan sebab yang mendasari.
  • Apa-apa tumor yang secara langsung atau tidak langsung menghasilkan peningkatan dalam pengeluaran erythropoietin perlu dikesan secara surgikal.
  • Venesection juga boleh membantu melegakan gejala terutamanya jika PCV lebih daripada 0.55 / liter mikro.
Tujuan pengurusan ialah penyelenggaraan kiraan darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Campurtangan berikut adalah mainstays dalam pengurusan PV

  • Venesection
  • Kemoterapi
  • Pentadbiran aspirin dos yang rendah untuk pesakit yang mempunyai episod trombosis sebelum ini.
  • Pentadbiran anagrelid untuk mengelakkan pembezaan megakaryocyte

30% pesakit dengan PV boleh mempunyai Myelofibrosis dan 5% pesakit boleh mendapatkan leukemia myeloblastik.

 Komplikasi
Trombosis, kegagalan jantung, dan pendarahan adalah komplikasi utama polycythemia disebabkan oleh sebab-sebab yang berbeza selain polycythemia vera. Selain trombosis, kegagalan jantung, dan pendarahan, pesakit boleh membina Myelofibrosis dan leukemia myeloblastik.

Ringkasan - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polycythemia ditakrifkan sebagai peningkatan bilangan sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Polycythemia vera adalah gangguan sel stem clonal yang terdapat perubahan dalam sel progamoterapi pluripotent yang membawa kepada peningkatan proliferasi berlebihan erythroid, myeloid dan megakaryocytic cells. Pada dasarnya, tiada perbezaan antara Polycythemia dan Polycythemia Vera. Polycythemia vera adalah salah satu punca penyebab polikythemia yang disebabkan oleh kecacatan pada gen JAK2.

Rujukan:

1.Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kumar & Clark perubatan klinikal. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

1. "Ilustrasi sel darah merah" oleh Donald Bliss (Illustrator) - Institut Kanser Kebangsaan (Public Domain) melalui Wikimedia Commons
2. "Tentera Laut Amerika Syarikat 060505-N-2832L-050 Hospital Koridor Megan Beach, memeriksa aliran darah melalui penyelamat sel, semasa latihan untuk transfusi darah antilogous" Dengan foto Tentera Laut Amerika Syarikat oleh Wartawan Seaman Perantis Mike Leporati - (Domain Awam) melalui Wikimedia Commons