Differkinome

Perbezaan Antara Anemia Sel Sickle dan Thalasemia

Kesihatan
Share

Perbezaan Utama - Sickle Cell Anemia vs Thalassemia
  

Thalasemia adalah kumpulan gangguan heterogen yang disebabkan oleh mutasi yang diwarisi yang mengurangkan sintesis sama ada α-globin atau rantai β-globin. Anemia sel sakit adalah bentuk anemia keturunan yang teruk di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel darah merah menjadi bentuk sabit pada tahap oksigen yang rendah. Perbezaan utama antara anemia sel sabit dan talasemia adalah bahawa dalam talasemia, kedua-duanya α dan β Rantai globin boleh terjejas tetapi dalam anemia sel sabit hanya β Rantai globin terjejas.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apakah Thalasemia
3. Apakah Anemia Sel Sickle? 
4. Kesamaan Antara Anemia Sel Sickle dan Thalasemia
5. Side by Side Perbandingan - Sickle Cell Anemia vs Thalassemia dalam Borang Tabular
6. Ringkasan

Apakah Thalasemia?

Thalasemia adalah "kumpulan gangguan heterogen yang disebabkan oleh mutasi yang diwarisi yang mengurangkan sintesis rantai globin alfa atau beta yang membentuk hemoglobin HbA dewasa yang membawa kepada anemia, hipoksia tisu dan hemolisis sel merah yang berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai globin".

Thalasemia boleh dikategorikan secara meluas dalam dua kategori utama.

  1. Thalassemia Alpha
  2. Beta Thalasemia.

Thalassemia Alpha

Dalam talasemia alfa, beberapa gen yang bertanggungjawab untuk pengekodan rantai globin alfa dipadamkan. Biasanya, gen globin alfa mempunyai empat salinan. Keterukan penyakit bergantung kepada jumlah salinan yang hilang.

1. Hydrops Fetalis

Apabila ketiga-tiga salinan gen globin globin hilang, sintesis alfa globin rantai sepenuhnya ditindas. Oleh kerana rantai globin alfa diperlukan untuk sintesis kedua-dua hemoglobin janin dan dewasa, keadaan ini tidak sesuai dengan kehidupan dan oleh itu ia membawa kepada kematian dalam utero.

2. HbH Penyakit

Ketiadaan tiga salinan gen globin globin mengakibatkan anemia mikrocytik sederhana dan sederhana dengan splenomegali yang berkaitan.

3. Trauma Thalassemia Alpha

Ini disebabkan oleh ketiadaan atau ketidakaktifan satu atau dua salinan gen globin globin. Walaupun ciri talasemia alfa tidak menyebabkan anemia, mereka dapat mengurangkan jumlah purata korpuskular dan tahap hemoglobin purata korpuskular sambil meningkatkan kiraan sel darah merah melebihi 5.5 * 1012/ L.

Rajah 01: Pewarisan Thalassemia Alpha

Sindrom Thalassemia Beta

1. Beta Thalassemia Major

Jika kedua-dua ibu bapa adalah pembawa sifat beta talasemia, kemungkinan anak yang mendapat major thalassemia beta adalah 25%. Dalam keadaan ini, penghasilan rantai globin beta sama ada ditekan atau dikurangkan secara drastik. Memandangkan tidak ada rantai globin beta yang cukup untuk mereka bergabung, rantai globin berlebihan yang berlebihan dapat disimpan di kedua-dua sel merah matang dan tidak matang. Ini membuka jalan untuk hemolisis pramatang sel-sel merah dan erythropoiesis yang tidak berkesan.

Ciri Klinikal
  1. Anemia teruk yang menjadi jelas pada 3-6 bulan selepas kelahiran.
  2. Splenomegaly dan hepatomegali
  3. Faks Thalassemic
Diagnosis Makmal

Teknik utama yang digunakan dalam diagnosis penyakit hematologi pada masa kini adalah kromatografi cair prestasi tinggi (HPLC). Dalam major thalassemia beta, HPLC menunjukkan kehadiran HbA yang sangat berkurangan dengan tahap HbF yang luar biasa tinggi. Kiraan darah penuh akan menunjukkan kewujudan anemia mikrocytik hipokromik sementara pemeriksaan filem darah akan mengungkapkan kehadiran jumlah retikulosit yang meningkat bersama dengan sel stempling dan target basophilic.

Rawatan
  • Transfusi darah tetap
  • Asid folik diberikan jika asid folat diet tidak memuaskan.
  • Terapi chelation besi
  • Kadang-kadang splenectomy juga dilakukan untuk mengurangkan keperluan darah.

2. Trauma Thalassemia / Minor Beta

Beta thalassemia minor adalah keadaan biasa yang paling tidak gejala sepanjang masa. Walaupun ciri-ciri yang serupa dengan talasemia alfa, beta talasemia lebih teruk daripada rakan sejawatannya. Diagnosis beta talasemia kecil dibuat jika HbA2 tahap lebih daripada 3.5%.

3. Thalassemia Intermedia

Kes-kes thalassemia keterukan sederhana yang tidak memerlukan pemindahan biasa dipanggil thalassemia intermedia.

Apa itu Anemia Sel Sickle?

Anemia sel sakit adalah bentuk anemia keturunan yang teruk di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel darah merah menjadi bentuk sabit pada tahap oksigen yang rendah.

Bentuk hemoglobin yang dihasilkan disebabkan mutasi genetik dalam anemia sel sabit homozygous dipanggil HbSS (hemoglobin sabit). Apabila paras oksigen jatuh di bawah titik kritikal tertentu, hemoglobin sabit membentuk kristal melalui proses pempolimeran, menghasilkan serat panjang, masing-masing terdiri daripada tujuh helai berganda yang dikaitkan dengan silang silang. Ia adalah pempolimeran ini yang mengganggu sel darah merah menjadi bentuk sabit. Oleh kerana sel-sel merah yang diputarbelitkan telah hilang pematuhan mereka, mereka tidak lagi dapat melewati saluran darah kecil; di dalam kapal-kapal kecil ini, sel sabit menghalangi lumen, menjejaskan bekalan darah ke organ-organ yang menyebabkan banyak infarksi.

Rajah 02: Anemia Sel Sickle

Ciri-ciri Klinikal Anemia Sel Sickle

Anemia hemolitik yang teruk yang ditimbulkan oleh krisis dapat dilihat.

1. Krisis Semasa Vaso

Faktor-faktor seperti jangkitan, dehidrasi, asidosis, dan deoxygenation predispose kepada krisis occasional vaso. Pesakit mengadu sakit parah di bahagian kaki. Ini disebabkan oleh infarksi pada tulang kecil anggota badan.

2. Krisis Penyerapan Visceral

Ini adalah kerana penyatuan darah dan pengisaran, berlaku di dalam organ. Komplikasi yang paling maut seperti ini ialah sindrom dada sabit di mana pesakit membawakan kesakitan dyspnea dan dada. Inframerah paru boleh dilihat pada x-ray dada.

3. krisis Aplastic

Krim aplastic dicirikan oleh penurunan mendadak dalam hemoglobin paling kerap mengikuti jangkitan virus parvo. Kekurangan folat juga boleh menjadi faktor penyumbang.

Ciri-ciri Klinikal Lain bagi Anemia Sel Sickle

  • Ulser di bahagian bawah badan
  • Hipertensi pulmonari
  • Gallstones

Diagnosis Makmal Anemia Sel Sickle

  • Tahap hemoglobin biasanya 6-9g / dL.
  • Kehadiran sel sabit dan sel sasaran dalam filem darah.
  • Ujian saringan bagi orang yang sakit dengan bahan kimia seperti dithionate adalah positif apabila darah itu deoxygenated.
  • Dalam HPLC, HbA tidak dikesan.

Rawatan Anemia Sel Sickle

  • Mengelakkan faktor yang diketahui mendesak krisis.
  • Asid folik.
  • Pemakanan dan kebersihan yang baik.
  • Pneumococcal, Haemophilus dan vaksin meningokokus.
  • Krisis hendaklah dirawat mengikut keadaan, umur dan pematuhan dadah pesakit.

Apakah Kesamaan Antara Anemia Sel Sickle dan Thalasemia?

  • Kedua-dua talasemia dan anemia sel sabit adalah penyakit genetik yang mempengaruhi struktur dan fungsi hemoglobin.

Apakah Perbezaan Antara Anemia Sel Sickle dan Thalasemia??

Anemia Sel Sickle vs Thalassemia
Anemia sel sakit adalah bentuk anemia keturunan yang teruk di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel darah merah menjadi bentuk sabit pada tahap oksigen yang rendah. Thalasemia adalah kumpulan gangguan heterogen yang disebabkan oleh mutasi yang diwarisi yang mengurangkan sintesis sama ada rantai globin α atau β.
Jenis Rantai Globin Dijangkiti
Dalam anemia sel sabit hanya rantai beta terjejas. Rantai alpha dan beta boleh terjejas dalam talasemia.
Sifat Mutasi Genetik
Kecacatan genetik yang menyebabkan anemia sel sabit adalah penggantian gen. Thalasemia disebabkan sama ada oleh mutasi mata atau oleh penghapusan gen.
Rintangan Terhadap Malaria
Kecacatan genetik yang menyebabkan anemia sel sabit diketahui mempunyai tindakan perlindungan terhadap malaria. Kecacatan genetik dalam talasemia tidak memberi tentangan terhadap malaria.
Asal Genetik
Anemia sel sakit adalah gangguan resesif autosom. Thalasemia adalah gangguan kronik autosom.

Ringkasan - Sickle Cell Anemia vs Thalassemia

Thalasemia dan anemia sel sabit adalah dua gangguan hematologi yang serius yang kebanyakannya ditemui dalam amalan pediatrik. Oleh itu, penting untuk memahami perbezaan antara anemia sel sabit dan talasemia. Meningkatkan kesedaran komuniti tentang penyakit-penyakit ini akan membantu meminimumkan kejadian mereka kerana perkahwinan yang bersahabat memainkan peranan utama dalam penghantaran penyakit-penyakit genetik ini dari generasi ke generasi.

Muat turun Versi PDF dari Sickle Cell Anemia vs Thalassemia

Anda boleh memuat turun versi PDF artikel ini dan menggunakannya untuk tujuan luar talian seperti nota kutipan. Sila muat turun versi PDF di sini Perbezaan antara Anemia Sel Sickle dan Thalasemia.

Rujukan:

1. Hoffbrand, A. V., dan P. A. H. Moss. Hematologi penting. 6 ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Cetak.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas, dan Nelson Fausto. Dasar penyakit patologi Robbins dan Cotran. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Cetak.

Image Courtesy:

1. "Thalassemia alpha" oleh National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Public Domain) melalui Wikimedia Commons
2. "Risk-Factors-for-Sickle-Cell-Anemia (1) 2" Oleh Diana grib - Kerja sendiri (CC BY-SA 4.0)

Kesihatan
×