Perbezaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia

Perbezaan Utama - Thrombocytopenia vs Hemophilia

Kehadiran kadar platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. Ia tidak mempunyai kecenderungan genetik dan paling kerap disebabkan oleh berbagai sebab yang diperolehi yang menjejaskan pengeluaran platelet. Pada masa yang sama, adalah lebih sesuai untuk mempertimbangkan trombositopenia sebagai tanda klinikal dan bukannya penyakit individu. Selain daripada thrombocytopenia dan segelintir keadaan lain, sebahagian besar gangguan hematologi adalah akibat kesan genetik yang diwarisi yang paling sering ditularkan kepada anak-anak generasi seterusnya melalui pembawa wanita. Hemophilia adalah salah satu gangguan hematologi yang hampir sama sekali dilihat pada lelaki yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX. Perbezaan utama antara thrombocytopenia dan hemophilia adalah bahawa trombositopenia adalah penurunan tahap platelet manakala hemofilia adalah penurunan kepekatan faktor VIII atau IX.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apakah Thrombocytopenia
3. Apakah itu hemofilia
4. Kesamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia
5. Side by Side Comparison - Thrombocytopenia vs Hemophilia dalam Borang Tabular
6. Ringkasan

Apa itu Trombositopenia?

Kehadiran kadar platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. Pesakit dengan keadaan ini mempunyai kecenderungan berdarah, dan perdarahannya menonjol dari kapilari kecil dan venula bukan dari kapal besar. Oleh itu, terdapat banyak punca pendarahan di seluruh tisu badan. Pada kulit, ini ditunjukkan sebagai purpura trombositik yang dicirikan oleh kehadiran blotches purplish kecil.

Perdarahan tidak berlaku sehingga tahap platelet turun di bawah 50000 /.

Ciri Klinikal

• Petechiae
• Mudah lebam
• Pendarahan yang berkekalan walaupun selepas kecederaan kecil
• Pendarahan dari gusi
• Epistaxis
• Hematuria
• Pendarahan haid yang berat
• Perubahan warna kuning kulit (penyakit kuning)

Rajah 01: Purpura Trombositik

Punca

• Splenomegaly
• Leukemia
• Trombositopenia idiopatik
• Alkoholisme kronik
• Jangkitan virus seperti hepatitis C
• Kehamilan
• Kesan buruk ubat-ubatan yang berbeza seperti heparin
• Sindrom uremic hemolytic

Siasatan

Kiraan darah penuh dapat mendedahkan kadar platelet yang tidak normal. Penyiasatan lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinikal patologi yang mendasari.

Pengurusan

• Sekiranya thrombocytopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penahan imun perlu diberikan. Kortikosteroid adalah ubat pilihan untuk menindas proses keradangan yang tidak wajar dan untuk meningkatkan pengeluaran platelet
• Platelet tahap rendah yang rendah mungkin memerlukan transfusi segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan mengancam nyawa
• Jika splenomegaly adalah penyebab trombositopenia, reseksi pembedahan limpa adalah perlu.
• Pelbagai campur tangan perubatan dan pembedahan mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari

Apakah itu hemofilia??

Hemophilia adalah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII yang mana ia dikenali sebagai hemofilia klasik atau hemophilia A. Satu lagi hemofilia yang tidak pernah kerap dilihat, yang dikenali sebagai hemofilia B, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX.

Warisan kedua-dua faktor ini adalah melalui kromosom wanita. Akibatnya, peluang seorang wanita mendapat hemofilia sangat rendah kerana tidak mungkin kedua-dua kromosom mereka dimutasi secara serentak. Wanita yang hanya satu kromosomnya kekurangan dipanggil pembawa hemofilia.

Rajah 02: Transmisi Genetik Hemophilia

Ciri Klinikal

• Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang daripada 1IU / dL)

Ini dicirikan oleh pendarahan spontan dari awal kehidupan, biasanya ke sendi dan otot. Sekiranya tidak dirawat dengan betul, pesakit boleh mendapatkan kecacatan sendi dan juga boleh dilumpuhkan.

• Hemophilia sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU / dL)

Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk akibat kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala.

• Hemofilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU / dL)

Tiada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.

Siasatan

• Masa Prothrombin adalah normal
• APTT meningkat
• Tahap faktor VIII atau faktor IX adalah rendah

Rawatan

• Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan tahap mereka

Separuh hayat faktor VIII adalah 12 jam. Oleh itu, ia perlu diberikan sekurang-kurangnya dua kali sehari untuk mengekalkan tahap yang sesuai. Sebaliknya, ia mencukupi untuk menanam faktor IX sekali dalam seminggu kerana ia mempunyai tempoh separuh hayat selama 18 jam.

Apakah Kesamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?

• Kedua-duanya adalah gangguan hematologi.
• Pendarahan yang tidak normal adalah ciri klinikal yang paling biasa dan penting dari kedua-dua thrombocytopenia dan hemofilia.

Apakah Perbezaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?

Thrombocytopenia vs hemofilia
Kehadiran kadar platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia.	Hemophilia adalah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki.
Kekurangan
Terdapat kekurangan platelet.	Terdapat kekurangan faktor VIII atau faktor IX.
Berdarah
Perdarahan kebanyakannya berlaku daripada kapilari kecil dan venula.	Pembuluh darah besar adalah tapak pendarahan hemofilia yang paling biasa.
Genetik
Ini bukan masalah genetik.	Ini adalah gangguan genetik.
Pesakit
Kedua-dua lelaki dan wanita juga terpengaruh.	Ini hampir secara eksklusif menjejaskan lelaki.
Ciri Klinikal
Ciri-ciri klinikal yang paling ketara adalah, · Petechiae · Mudah lebam · Pendarahan yang berkekalan walaupun selepas kecederaan kecil · Pendarahan dari gusi · Epistaxis · Hematuria · Pendarahan haid berat Perubahan warna kulit kuning (penyakit kuning)	Gambar klinikal berbeza bergantung kepada keparahan penyakit. · Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang daripada 1IU / dL) Terdapat pendarahan spontan dari kehidupan awal biasanya ke sendi dan otot. Kekurangan rawatan yang betul boleh menjadi punca kecacatan sendi · Hemofilia yang sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU / dL) Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk akibat kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala. · Hemophilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU / dL) Tiada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.
Punca
Penyebab utama trombositopenia adalah, · Splenomegaly · Leukemia · Trombositopenia idiopatik · Alkoholisme kronik · Jangkitan virus seperti hepatitis C · Kehamilan · Kesan buruk ubat-ubatan yang berbeza seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik	Hemophilia adalah penyakit kongenital tanpa sebab yang diketahui.
Siasatan
Kiraan darah penuh dapat mendedahkan kadar platelet yang tidak normal.	Diagnosis adalah melalui hasil siasatan berikut · Prothrombin Time - normal · APTT - meningkat · Tahap faktor VIII atau faktor IX - tidak normal
Pengurusan
· Jika thrombocytopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penahan imun perlu diberikan. Kortikosteroid adalah ubat pilihan untuk menindas proses keradangan yang tidak wajar dan untuk meningkatkan pengeluaran platelet · Platelet tahap rendah yang rendah memerlukan transfusi segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan komplikasi yang mengancam nyawa. · Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, reseksi pembedahan limpa perlu. · Pelbagai campur tangan perubatan dan pembedahan yang lain mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari.	Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan tahap mereka adalah campur tangan utama dalam pengurusan hemofilia.

Ringkasan - Thrombocytopenia vs Hemophilia

Kehadiran kadar platelet yang tidak normal dalam darah disebut sebagai thrombocytopenia. Hemophilia, sebaliknya, adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Perbezaan utama antara thrombocytopenia dan hemofilia ialah dalam trombositopenia paras platelet turun, tetapi dalam hemofilia, kepekatan faktor VIII atau faktor IX yang tidak normal menurun.

Rujukan

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kumar & Clark perubatan klinikal. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., dan Arthur C. Guyton. Buku teks Guyton dan Hall fisiologi perubatan. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Image Courtesy:

1. "Purpura" Oleh Pengguna: Hektor - Wikipedia Bahasa Inggeris (CC BY-SA 3.0) melalui Wikimedia Commons
2. "Hemophilia 02" oleh National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Public Domain) melalui Wikimedia Commons