Differkinome

Perbezaan Antara Penyakit Von Willebrand dan Hemophilia

Kesihatan
Share

Perbezaan Utama - Von Willebrand Penyakit vs Hemophilia
  

Penyakit Von Willebrand dan Hemophilia adalah dua penyakit hematologi yang jarang berlaku yang paling kerap disebabkan oleh kekurangan pelbagai komponen yang terlibat dalam laluan pembekuan. Perbezaan utama antara penyakit Von Willebrand dan Hemophilia adalah bahawa, dalam penyakit Von Willebrand, terdapat kekurangan faktor Von Willebrand sedangkan, dalam hemofilia, terdapat kekurangan faktor VIII atau faktor IX.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apakah Penyakit Von Willebrand 
3. Apakah itu hemofilia
4. Kesamaan Antara Von Willebrand Penyakit dan Hemophilia
5. Side by Side Comparison - Von Willebrand Penyakit vs Hemophilia dalam Borang Tabular
6. Ringkasan

Apakah Penyakit Von Willebrand??

Penyakit Von Willebrand disebabkan oleh kelainan kuantitatif atau kualitatif faktor Von Willebrand. Kekurangan faktor VIII dan fungsi platelet yang tidak normal adalah ciri ciri daripadanya. Gen yang bertanggungjawab untuk pengkodan VWF berada dalam kromosom 12 dan pelbagai mutasi gen ini adalah penyebab penyakit VW.

Jenis Penyakit Von Willebrand

Terdapat 3 jenis utama penyakit VW:

  • Jenis 1 - ini adalah pelbagai dominan autosomal penyakit VW. Terdapat kekurangan kuantitatif separa VWF
  • Jenis 2 - jenis penyakit VW juga merupakan gangguan dominan autosomal yang dicirikan oleh kelainan kualitatif VWF
  • Taip 3 - terdapat warisan resesif yang berkaitan dengan kekurangan VWF yang hampir lengkap.

Rajah 01: Laluan Penutupan

Tanda dan Gejala

Tanda-tanda dan gejala berbeza bergantung kepada jenis penyakit. Jenis 1 dan Type 2 mempunyai gejala yang agak ringan. Pendarahan yang berlebihan berikutan trauma ringan, epistaxis dan menorrhagia adalah ciri klinikal yang utama. Hemarthroses jarang dapat hadir. Dalam penyakit jenis 3, pesakit boleh mengalami pendarahan teruk tetapi tidak ada pendarahan ke dalam otot dan sendi.

Rawatan

Rawatan adalah sama dengan hemofilia ringan walaupun terdapat perubahan bergantung kepada pelbagai keadaan klinikal. Desmopressin biasanya digunakan apabila terdapat kemungkinan. Sesetengah kepekatan plasma yang ditemui plasma VIII kadang-kadang ditimbulkan kepada pesakit.

Apakah itu hemofilia??

Hemophilia adalah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII; dalam hal ini, ia dikenali sebagai hemofilia klasik atau hemophilia A. Bentuk hemofilia yang tidak pernah sering dilihat, yang dikenali sebagai hemofilia B, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX.

Warisan kedua-dua faktor ini adalah melalui kromosom wanita. Akibatnya, peluang seorang wanita mendapat hemofilia sangat rendah kerana tidak mungkin kedua-dua kromosom mereka dimutasi secara serentak. Wanita yang hanya satu kromosomnya kekurangan dipanggil pembawa hemofilia.

Rajah 02: Hemophilia

Ciri Klinikal

  • Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang daripada 1IU / dL)

Ini dicirikan oleh pendarahan spontan dari awal kehidupan biasanya ke sendi dan otot. Sekiranya tidak dirawat dengan betul, pesakit boleh mengalami kecacatan sendi dan juga boleh dilumpuhkan.

  • Hemofilia yang sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU / dL)

Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk akibat kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala.

  • Hemofilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU / dL)

Tiada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.

Siasatan

  • Masa Prothrombin adalah normal
  • APTT meningkat
  • Tahap faktor VIII atau faktor IX adalah rendah

Rawatan

  • Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX ditadbir untuk menormalkan tahap mereka

Separuh hayat faktor VIII adalah 12 jam. Oleh itu, ia perlu diberikan sekurang-kurangnya dua kali sehari untuk mengekalkan tahap yang sesuai. Sebaliknya, ia mencukupi untuk menanam faktor IX sekali dalam seminggu kerana ia mempunyai tempoh separuh hayat selama 18 jam.

Apakah Kesamaan Antara Von Willebrand Penyakit dan Hemofilia?

  • Kedua-duanya adalah gangguan hematologi.
  • Kedua-duanya disebabkan mutasi genetik dalam gen yang berkaitan.

Apakah Perbezaan Antara Penyakit Von Willebrand dan Hemophilia?

Von Willebrand Penyakit vs Hemophilia
Penyakit Von Willebrand disebabkan oleh kelainan kuantitatif atau kualitatif faktor Von Willebrand. Hemophilia adalah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki.
Mutasi
Terdapat kelainan kuantitatif atau kualitatif VWF. Terdapat kekurangan dari faktor VIII yang menyebabkan hemofilia A atau faktor IX yang menimbulkan hemofilia B
Jenis
  • Jenis 1 - ini adalah pelbagai jenis penyakit VW yang autosomal. Terdapat kekurangan kuantitatif separa VWF
  • Penyakit jenis VW jenis 2 juga merupakan gangguan dominan autosomal yang dicirikan oleh kelainan kualitatif VWF
  • Jenis 3 - terdapat warisan resesif yang dikaitkan dengan kekurangan VWF yang hampir lengkap.
 Kedua-dua bentuk hemofilia adalah hemofilia A dan B, yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII dan IX masing-masing.
Gejala dan Tanda
Gejala dan tanda-tanda berbeza bergantung kepada jenis penyakit.

Jenis 1 dan 2 mempunyai gejala yang agak ringan. Pendarahan yang berlebihan berikutan trauma ringan, epistaxis dan menorrhagia adalah ciri klinikal yang utama. Hemarthroses jarang dapat hadir.

Dalam penyakit jenis 3, pesakit boleh mengalami pendarahan teruk tetapi tidak ada pendarahan ke dalam otot dan sendi.

 Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang daripada 1IU / dL)

Ini dicirikan oleh pendarahan spontan dari awal kehidupan biasanya ke sendi dan otot. Sekiranya tidak dirawat dengan betul, pesakit boleh mengalami kecacatan sendi dan juga boleh dilumpuhkan.

Hemofilia yang sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU / dL)

Ini dikaitkan dengan pendarahan teruk akibat kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala.

Hemofilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU / dL)

Tiada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.
Rawatan
Rawatan adalah sama dengan hemofilia ringan walaupun terdapat perubahan bergantung kepada pelbagai keadaan klinikal.

Desmopressin biasanya digunakan apabila terdapat kemungkinan.

Sesetengah kepekatan plasma yang ditemui plasma VIII disebarkan kepada pesakit kadangkala.

 Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX ditadbir untuk menormalkan tahap mereka.

Separuh hayat faktor VIII adalah 12 jam. Oleh itu, ia perlu diberikan sekurang-kurangnya dua kali sehari untuk mengekalkan tahap yang sesuai.

Sebaliknya, ia mencukupi untuk menanam faktor IX sekali dalam seminggu kerana ia mempunyai tempoh separuh hayat selama 18 jam.

Ringkasan - Von Willebrand Penyakit vs Hemophilia

Penyakit dan hemofilia Von Willebrand adalah dua masalah pendarahan yang disebabkan oleh mutasi genetik. Penyakit Von Willebrand disebabkan oleh kekurangan faktor Von Willebrand manakala hemofilia disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX. Terdapat perbezaan yang signifikan antara penyakit Von Willebrand dan hemofilia walaupun mereka berkongsi beberapa ciri umum.

Rujukan:

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kumar & Clark perubatan klinikal. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

1. "Pembekuan penuh" oleh Joe D - Kerja sendiri (CC BY-SA 3.0) melalui Wikimedia Commons
2. "Hemophilia 02" oleh National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Public Domain) melalui Wikimedia Commons

Kesihatan
×