Perbezaan Antara Hemoglobin Normal dan Hemoglobin Sel Sickle

Perbezaan Utama - Normal Hemoglobin vs Sickle Cell Hemoglobin
 

Hemoglobin (Hgb) adalah molekul protein utama yang memberikan bentuk tipikal sel darah merah - bentuk bulat dengan pusat sempit. Molekul hemoglobin terdiri daripada empat molekul protein sub di mana dua rantai adalah rantai alpha globulin, dan dua yang lain adalah rantai beta globulin. Atom besi dalam hemoglobin dan bentuk sel darah merah adalah penting untuk pengangkutan oksigen melalui darah. Jika bentuk hemoglobin dimusnahkan, ia gagal mengangkut oksigen melalui darah. Hemoglobin sel sakit adalah satu jenis molekul hemoglobin yang tidak normal yang menyebabkan keadaan anemia yang disebut anemia sel sabit. Perbezaan utama antara hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit adalah bahawa hemoglobin biasa mempunyai asid glutamat dalam 6^th kedudukan jujukan asid amino rantai beta globulin sedangkan hemoglobin sel sabit mempunyai Valine dalam 6^th kedudukan rantai beta globulin. Hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit hanya berbeza dengan asid amino tunggal dalam rantai beta.

KANDUNGAN
1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apakah Hemoglobin Biasa
3. Apa itu Hemoglobin Sel Sickle
4. Side by Side Comparison - Normal Hemoglobin vs Sickle Cell Hemoglobin
5. Ringkasan

Apakah Hemoglobin Normal??

Hemoglobin adalah metalloprotein yang mengandungi besi yang terdapat dalam sel darah merah. Ia bertanggungjawab untuk pengangkutan oksigen dari paru-paru ke tisu badan dan organ, dan pengangkutan karbon dioksida dari tisu badan ke paru-paru. Ia juga dikenali sebagai protein yang membawa oksigen dalam darah. Ia adalah protein yang kompleks, yang terdiri daripada empat subunit protein kecil dan empat kumpulan heme yang mengandungi atom besi seperti ditunjukkan dalam rajah 01. Hemoglobin mempunyai pertalian yang tinggi untuk oksigen. Terdapat empat tapak mengikat oksigen yang terletak di dalam molekul hemoglobin. Setelah hemoglobin menembusi oksigen, darah menjadi warna merah cerah dan dikenali sebagai darah oksigen. Keadaan kedua hemoglobin, yang kekurangan oksigen, dikenali sebagai deoxyhemoglobin. Dalam keadaan ini, darah menanggung warna merah gelap.

Atom besi yang tertanam di dalam heme hemoglobin terutamanya memudahkan pengangkutan oksigen dan karbon dioksida. Mengikat molekul oksigen ke Fe⁺² ion mengubah pengesahan molekul hemoglobin. Atom besi dalam hemoglobin juga membantu mengekalkan bentuk tipikal sel darah merah. Oleh itu, besi adalah unsur penting yang terdapat dalam sel darah merah.

Rajah 01: Hemoglobin Normal

Apa itu Hemoglobin Sel Sickle?

Anemia sel sakit adalah keadaan darah yang disebabkan oleh protein hemoglobin yang tidak normal di dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sakit adalah jenis hemoglobin yang tidak normal yang terdapat dalam sel darah merah. Mereka juga dikenali sebagai hemoglobin S. Mereka mempunyai bentuk sabit atau sabit. Mereka dihasilkan hasil daripada mutasi gen sel sabit. Mutasi ini mengubah asid amino tunggal dalam urutan asid amino peptida rantaian hemoglobin biasa. Hemoglobin sel sakit juga terdiri daripada dua alfa dan dua subunit beta, sama seperti hemoglobin biasa. Walau bagaimanapun, terdapat satu perbezaan asid amino dalam subunit beta kerana mutasi. Dalam hemoglobin biasa, 6^th Kedudukan rantai asid amino dalam rantai beta terdiri daripada asid glutamat. Walau bagaimanapun, dalam hemoglobin sel sabit, 6^th Kedudukan diambil oleh asid amino yang berbeza yang dipanggil valine. Walaupun ia adalah satu perbezaan asid amino, ia adalah penyebab penyakit mengancam nyawa anemia yang disebut penyakit sel sabit.

Apabila valin diletakkan di 6^th, ia menyebabkan rantaian beta membentuk protrusi yang sesuai dengan rantai beta molekul hemoglobin lain. Sambungan ini menjadikan hemoglobin sel sabit untuk mengagregatkan satu sama lain tanpa baki dalam larutan dan mengangkut oksigen. Ia mengambil struktur yang tegar, dan akhirnya, sel darah merah merosot secara beransur-ansur, yang membawa kepada keadaan anemia.

Rajah 02: Hemoglobin Sel Sickle

Apakah perbezaan antara Hemoglobin Normal dan Hemoglobin Sel Sickle??

Hemoglobin biasa vs Hemoglobin sel Sickle
Hemoglobin biasa adalah protein yang mengandungi besi dalam sel darah merah, yang mengangkut oksigen dan karbon dioksida melalui darah.	Hemoglobin sel sakit adalah sejenis hemoglobin yang tidak normal yang menyebabkan aglutinasi bentuk sabit sel darah merah dalam darah.
Singkatan
Singkatan hemoglobin biasa ialah HbA.	Singkatan hemoglobin sel sabit adalah HbS.
Struktur
Struktur hemoglobin biasa terdiri daripada dua rantai alfa dan dua rantai beta.	Struktur hemoglobin sel sabit terdiri daripada dua rantai alfa dan dua rantaian S.
Bentuk
Hemoglobin biasa adalah bulat dengan pusat sempit.	Bentuk sel darah merah yang mengandungi hemoglobin sel sabit adalah bentuk bulan sabit atau sabit.
Kedudukan 6 Asid Amino
Kedudukan keenam dalam rantai asid amino rantai beta globulin adalah asid glutamat.	Kedudukan keenam diduduki oleh valine dalam hemoglobin sel sabit.
Keputusan
Hemoglobin biasa menyebabkan sel darah merah mengalir secara bebas dalam saluran darah.	Hemoglobin sel penyebab menyebabkan aliran sel darah merah dalam saluran.

Ringkasan - Normal Hemoglobin vs Sickle Cell Hemoglobin

Hemoglobin adalah protein pengangkut oksigen dalam sel darah merah. Ia terdiri daripada empat subunit protein yang dinamakan rantai alpha dan beta. Ia adalah molekul yang mengandungi besi yang menyebabkan warna dan bentuk bulat sel-sel darah merah. Oleh kerana mutasi, bentuk sel darah merah boleh berbeza. Ia berlaku kerana molekul hemoglobin yang tidak normal dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sakit adalah salah satu mutasi seperti itu. Mereka mengubah bentuk sel darah merah dari bulat ke bentuk sabit, yang akhirnya membawa kepada pemusnahan prematur sel darah merah. Keadaan penyakit ini dikenali sebagai anemia sel sabit. Walau bagaimanapun, perbezaan antara hemoglobin biasa dan hemoglobin sel sabit satu perbezaan asid amino tunggal dalam rantaian beta hemoglobin.

Rujukan:
1. Biologi Molekul Anemia Sel Sickle. N.p., n.d. Web. 28 Mei 2017. .
2. "Penyakit sel sakit - Rujukan Rumah Genetik." Perpustakaan Perubatan Negara A.S.. Institut Kesihatan Kebangsaan, n.d. Web. 28 Mei 2017.

Image Courtesy:
1. "Risk-Factors-for-Sickle-Cell-Anemia (1) 2" Oleh Diana grib - Kerja sendiri (CC BY-SA 4.0)