Scleroderma adalah penyakit autoimun yang menjejaskan kulit seluruh badan yang menyebabkan ia mengeras. Sindrom CREST adalah nama yang diberikan kepada bentuk skleroderma yang terhad di mana bahagian tubuh yang lebih rendah terjejas. Kedua-dua keadaan dibezakan berdasarkan keterukan dan tahap keadaan.
Ini adalah jenis skleroderma yang terhad. Nama keadaan adalah akronim di mana setiap huruf menunjukkan gejala keadaan.
C- Calcinosis
Fenomena R-Raynaud
Kelainan motiliti Esophagial
S - Sclerodactyly
T Telangiactesis
Ia adalah gangguan tisu penghubung yang memberi kesan kepada semua organ tubuh. Di peringkat selular keadaan ini dicirikan oleh tiga ciri utama yang termasuk - Peningkatan pengeluaran kolagen dan pemendapan, penyusupan sel mononuklear dalam tisu berhampiran struktur vaskular dan keabnormalan saluran darah.
Keadaan ini agak biasa di kalangan penduduk Kaukasia. Wanita lebih terjejas daripada lelaki dan usia biasa bermulanya keadaan adalah antara 30-65 tahun.
CREST adalah subtipe skleroderma gangguan autoimun. Ia adalah keadaan keturunan. Pendedahan kepada benzena, vinil klorida poli, silika dan sebagainya boleh mencetuskan gejala pada orang yang terdedah kepada keadaan genetik. Proses penyakit menjejaskan lengan bawah, kaki, muka dan tekak. Ia boleh menjejaskan saluran pencernaan. Dalam kebanyakan kes, gejala-gejala adalah ringan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, jantung dan paru-paru boleh mendapat kesan yang menyebabkan komplikasi yang serius.
Gejala muncul secara beransur-ansur. Kulit di atas siku dan lutut menjadi keras, ketat dan berkilat. Kulit yang diperketatkan menjadikan lenturan jari, jari kaki, siku dan lutut sangat sukar. Saluran darah bersaiz kecil dari lengan dan kaki juga terjejas. Mereka menjadi spasmodic yang menyempitkan lumen mereka. Ini memberi kesan kepada bekalan darah ke tangan dan kaki, menjadikannya biru. Sebaik sahaja kekejangan itu menjadi lega terdapat peningkatan bekalan darah ke kaki yang membuatnya sangat merah. Ini dikenali sebagai fenomena Raynaud. Terdapat juga sensasi berdenyut dan kesemutan dalam tangan dan kaki. Telangiectasia merujuk kepada corak merah pada kulit kerana pembengkakan salur darah kecil yang berdekatan dengan kulit terutama di tangan dan muka. Terdapat deposit kalsium di bawah permukaan kulit terutamanya di atas jari, siku dan lutut. Mereka menjadi sedikit sekiranya dijangkiti. Pergerakan peristaltik esofagus dipengaruhi yang boleh menyebabkan pembakaran jantung. Lapisan esophagus itu akan meradang dan parah.
Ia adalah pengerasan kulit seluruh tubuh akibat perubahan autoimun. Ia telah dikaitkan dengan perubahan mutasi dalam gen HLA. Keadaan ini juga memberi kesan kepada organ-organ dalaman. Ia meresap dan lebih parah daripada skleroderma yang terhad. Keadaan ini menyebar dengan cepat dan memberi kesan kepada organ-organ dalaman seperti buah pinggang, jantung atau paru-paru.
Ia menjejaskan hampir semua bahagian badan dan sangat melumpuhkan. Pesakit biasanya mati akibat komplikasi jantung atau paru-paru. Pesakit scleroderma hadir dengan kulit merah dan tebal di kebanyakan bahagian badan, fenomena Raynaud, Telangiectasia, ulser atau gangren di tangan dan kaki, sendi yang kaku dan menyakitkan, hipertensi, kegagalan jantung, kesesakan paru-paru. Pesakit juga mungkin mempunyai kembung perut, senak, kehilangan selera makan, penyakit refluks gastro-oesophageal, sakit dada, kesesakan paru-paru, kegagalan buah pinggang dan lain-lain.
Tiada ubat untuk keadaan ini. Fokus utama rawatan ialah dengan menguruskan tahap gejala dan mencegah sebarang komplikasi. Penyekat saluran kalsium biasanya ditetapkan untuk fenomena Raynaud. Pesakit dinasihatkan untuk mengekalkan tahap kaki mereka dengan memakai sarung kaki dan sarung tangan. Antibiotik topikal boleh digunakan di atas ulser kulit. Sekiranya mereka tidak berkesan, antibiotik oral bermula. Ubat-ubatan untuk mengawal tekanan darah juga ditetapkan. Pembuangan kalsium pembedahan adalah mungkin jika mereka terlalu menyakitkan. Amputasi adalah satu-satunya pilihan untuk anggota gangrenous untuk mengelakkan penyebaran kerosakan sel. Bagi mereka yang mengalami kesukaran menelan, memakan makanan dan cecair semisolid lebih disukai berbanding makanan pepejal. Antacids juga boleh diambil jika terbakar jantung. Pastikan kulit lembap. Melakukan peregangan semua sendi badan untuk mengelakkan kekakuan sendi.