Perbezaan Antara ALS dan MND

The perbezaan utama antara ALS dan MND ialah MND (atau Penyakit Neuron Motor) adalah keadaan perubatan yang serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian disebabkan oleh kegagalan pernafasan atau aspirasi manakala ALS (atau Amyotrophic Lateral Sclerosis) adalah pelbagai MND dengan ciri ciri kelangsingan lemah kelemahan pada satu anggota badan, yang merebak ke anggota badan dan otot batang lain.

MND mempunyai empat jenis utama mengikut cara penyampaiannya yang berbeza. ALS adalah yang paling biasa daripada empat jenis ini. Oleh itu, ALS hanyalah satu bentuk MND yang berbeza.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apa itu ALS 
3. Apakah MND
4. Kesamaan Antara ALS dan MND
5. Side by Side Comparison - ALS vs MND dalam Borang Tabular
6. Ringkasan

Apa itu ALS?

Sclerosis lateral Amyotrophic (ALS) adalah bentuk klinikal MND yang paling biasa. Terdapat persembahan paraneoplastik yang biasa, yang biasanya bermula dari satu anggota badan, dan kemudian menyebar secara beransur-ansur ke anggota badan dan otot batang lain. Presentasi klinikal biasanya kelemahan otot dan membuang otot, dengan fasciculation otot. Kejutan juga biasa. Selain itu, pada pemeriksaan, seorang doktor boleh mengenal pasti refleks yang pantas, respons peluh extensor, dan spastik yang merupakan tanda lesi neuron motor atas.

Rajah 01: Gambar Klinikal

Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit boleh hadir dengan paraparesis spastik asimetrik, diikuti dengan kelemahan jenis motor yang lebih rendah kira-kira sebulan selepas. Kerosakan yang teruk dalam gejala selama beberapa bulan akan mengesahkan diagnosis.

Apakah MND?

MND (penyakit neuron motor) adalah keadaan perubatan yang serius yang menyebabkan kelemahan progresif, dan akhirnya kematian akibat kegagalan pernafasan atau aspirasi. Insiden tahunan penyakit adalah 2/100000, yang menunjukkan bahawa penyakit ini agak tidak biasa. Di sesetengah negara, doktor mengenal pasti penyakit ini sebagai Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Individu berusia antara 50 hingga 75 tahun biasanya menjadi mangsa penyakit ini. Walau bagaimanapun, gejala deria seperti mati rasa, kesemutan, dan kesakitan tidak berlaku dalam penyakit ini kerana ia tidak menjejaskan sistem deria.

Patogenesis

Neuron motor atas dan bawah dalam saraf tunjang, nuklei motor saraf kranial dan korteks adalah komponen utama sistem saraf pusat yang terjejas oleh MND. Tetapi, sistem neuron lain juga mungkin terjejas. Sebagai contoh, dalam 5% pesakit, demensia Frontotemporal dapat dilihat manakala 40% daripada masalah kognitif lobus frontal pesakit diperhatikan. Punca MND tidak diketahui. Tetapi secara meluas dipercayai bahawa pengagregat protein dalam akson adalah patogenesis yang menyebabkan MND. Kesan kegelinciran yang terintegrasi glutamat dan kerosakan neuron oksidatif juga terlibat dalam patogenesis.

Ciri Klinikal

Terdapat empat corak klinikal utama, yang mungkin bergabung dengan perkembangan penyakit ini. Yang paling biasa ialah sklerosis lateral amyotrophic (ALS).

Atrofi otot progresif

Pesakit yang mengidap atrofi otot progresif menunjukkan kelemahan, membuang otot, dan fasciculation. Gejala-gejala ini biasanya bermula dengan satu anggota badan dan kemudian merebak ke segmen tulang belakang bersebelahan. Ini adalah persembahan lesi neuron motor yang lebih rendah.

Probar Bulbar dan Pseudobulbar Palsy

Membentangkan gejala adalah dysarthria, dysphagia, regurgitation hidung cecair dan chocking. Ini berlaku kerana penglibatan nukleus saraf kranial yang lebih rendah dan sambungan supranuklear mereka. Dalam palang bulbar bercampur, seseorang dapat melihat fasikulasi lidah dengan pergerakan lidah perlahan dan tegar. Selain itu, dalam pseudobulbar palsy, inkontinensia emosi dengan ketawa dan tangisan patologis dapat dilihat.

Sclerosis Lateral Utama

Ini adalah bentuk yang jarang MND, yang menyebabkan tetraparesis dan pseudobulbar palsy secara progresif.

Diagnosis

Diagnosis penyakit ini didasarkan pada kecurigaan klinikal. Penyiasatan boleh dilakukan untuk mengecualikan sebab-sebab lain yang mungkin. EMG boleh dilakukan untuk mengesahkan pemuliharaan otot kerana degenerasi neuron motor yang lebih rendah.

Prognosis dan Pengurusan

Tiada rawatan telah ditunjukkan untuk memperbaiki hasilnya. Walau bagaimanapun, Riluzole dapat melambatkan perkembangan penyakit ini, dan ia dapat meningkatkan jangka hayat pesakit dengan 3-4 bulan. Lebih-lebih lagi, memberi makan melalui gastrostomy dan sokongan bukan penyusup ventilator membantu dalam memanjangkan kelangsungan hidup pesakit walaupun bertahan selama lebih dari 3 tahun adalah luar biasa.

Apakah Kesamaan Antara ALS dan MND?

• ALS adalah pelbagai klinikal MND
• Diagnosis semua bentuk MND termasuk ALS terutamanya dibuat berdasarkan kecurigaan klinikal. EMG boleh membantu mengesahkan diagnosis kerana ia menunjukkan pemuliharaan otot akibat kerosakan neuron motor.
• Tiada ubat untuk sebarang bentuk MND.

Apakah Perbezaan Antara ALS dan MND?

MND adalah keadaan perubatan yang serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya mati akibat kegagalan pernafasan atau MND mempunyai empat bentuk utama: sclerosis lateral amyotrophic, atrophy otot progresif, bulbar progresif dan palsy pseudobulbar dan sclerosis lateral utama. Untuk menjadi khusus, ALS adalah persembahan paraneoplastik tipikal, yang biasanya bermula dari satu anggota badan dan kemudian menyebar secara berperingkat ke anggota badan dan otot batang lain. Inilah perbezaan utama antara ALS dan MND.

Tambahan pula, ciri klinikal atrofi otot progresif termasuk kelemahan, fascication, dan membuang otot. Ciri-ciri ini mula-mula muncul pada satu anggota badan dan kemudian merebak ke segmen tulang belakang bersebelahan. Sebaliknya, dysarthria, dysphagia, dan regurgitation hidung cecair dan chocking adalah ciri klinikal bulbar progresif dan pseudobulbar palsy. Di samping itu, sclerosis lateral utama menunjukkan tetraparesis secara berperingkat-peringkat progresif dan pseudobulbar palsy.

Ringkasan - ALS vs MND

Secara ringkasnya, MND adalah penyakit maut yang secara beransur-ansur bertambah teruk menyebabkan kematian apabila pesakit kehilangan kawalan ke otot pernafasannya. Ia boleh berlaku dalam empat bentuk utama, di mana ALS adalah yang paling biasa. Keseluruhannya, ini adalah perbezaan antara ALS dan MND.

Rujukan:

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kumar & Clark perubatan klinikal. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Image Courtesy:

1. "Gambar klinik ALS" oleh Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) melalui Wikimedia Commons
2. "2213009" (CC0) melalui Pixabay