Perbezaan Antara Penyakit Sel Sakit dan Anemia Sel Sakit

Perbezaan Utama - Sickle Cell Penyakit vs Sickle Cell Anemia

Penyakit sel sakit adalah hemoglobinopati keturunan umum yang disebabkan oleh mutasi titik dalam globin beta yang menggalakkan pempolimeran hemoglobin deoksigenasi, yang membawa kepada gangguan sel merah, anemia hemolitik, halangan mikro vaskular dan kerosakan tisu iskemia. Anemia sel-sel sakit adalah bentuk anemia keturunan yang teruk yang timbul sebagai akibat dari penyakit sel sabit di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel-sel darah merah menjadi bentuk sabit pada tahap rendah oksigen. Penyakit sel sakit mempunyai sekumpulan manifestasi patologi sementara Anemia sel sabit adalah satu manifestasi patologi penyakit sel sabit. Ini menonjol sebagai perbezaan utama antara penyakit sel sabit dan anemia sel sabit.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama
2. Apa itu Sickle Cell Disease
3. Apakah Anemia Sel Sickle?
4. Kesamaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sel Sickle
4. Side by Side Perbandingan - Sickle Cell Penyakit vs Sickle Cell Anemia dalam Formula Tabular
5. Ringkasan

Apa itu Sickle Cell Disease?

Penyakit sel sakit adalah hemoglobinopati keturunan umum yang disebabkan oleh mutasi titik dalam globin beta yang menggalakkan pempolimeran hemoglobin deoksigenasi yang membawa kepada penyelewengan sel merah, anemia hemolitik, halangan mikro vaskular dan kerosakan tisu iskemia.

Hemoglobin mempunyai struktur tetramerik yang terdiri daripada dua pasang alpha dan rantai beta. Sel-sel merah dewasa biasa mempunyai HbA (α₂ β₂) sebagai bentuk dominan hemoglobin. Dalam penyakit sel sabit, residu glutamat di kodon keenam gen globin beta digantikan oleh valin. Penggantian ini membawa kepada pelbagai perubahan struktur dan fungsi dalam molekul hemoglobin. Sebagai tambahan kepada HbA, orang yang menderita penyakit sel sabit mempunyai jenis hemoglobin khas dalam sel merah mereka yang disebut hemoglobin sabuk (HbS).

Patogenesis Sickle Cell Disease

Sitosol mengalir bebas sel darah merah berubah menjadi gel kental apabila tekanan separa oksigen jatuh di bawah paras kritikal tertentu. Dengan deoxygenation yang berterusan, molekul HbS polimerisasi ke dalam gentian panjang di dalam sel merah yang menyimpang ke dalam bentuk sabit. Ini adalah asas patologi untuk manifestasi utama seperti hemolisis kronik, oklusi mikro vaskular, dan kerosakan tisu.

Apabila polimer HbS berkembang, mereka mula membingungkan melalui membran sel merah. Ini pengubahsuaian struktur sel-sel darah merah mendorong kemasukan Ca²⁺.Meningkatkan tahap kalsium intraselular kemudian mendorong penyambungan silang protein-protein intraselular, mengakibatkan efflux K⁺dan air. Pengulangan proses ini menghilangkan sel darah merah, menjadikannya tegar dan padat. Akhirnya mereka menjadi sel-sel yang tidak berserakan yang cepat dikeluarkan dari peredaran oleh hemolisis extravascular.

Terdapat beberapa tanggapan mengenai asas patologi dari oklusi mikro vaskular, tetapi mekanisme yang tepat tidak difahami dengan jelas.

Rajah 01: Penyakit sel sakit adalah diwarisi dalam corak resesif autosom.

Ciri-ciri Klinikal Sickle Cell Disease

Penyakit sel sakit mempunyai spektrum manifestasi klinikal yang luas. Sesetengah individu yang terjejas boleh dilumpuhkan manakala sesetengahnya hanya mempunyai gejala ringan.

(Kedua-dua penyakit sel sabit dan anemia sel sabit mempunyai banyak manifestasi klinikal umum yang dibincangkan di bawah tajuk "ciri klinikal anemia sel sabit")

Diagnosis Penyakit Sel Sickle

Elektroforesis hemoglobin untuk menunjukkan kehadiran HbS
Ujian dithionate
Diagnosis pranatal adalah mungkin dengan analisis DNA janin yang diperolehi oleh amniosentesis.

Apa itu Anemia Sel Sickle?

Bentuk anemia keturunan yang teruk yang timbul sebagai akibat dari penyakit sel sabit di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel darah merah menjadi bentuk bulan sabit pada kadar oksigen rendah dipanggil anemia sel sabit.

(Patogenesis anemia sel sabit telah dibincangkan di bawah tajuk "patogenesis penyakit sel sabit".)

Rajah 02: Sel Sickle

Ciri-ciri Klinikal Anemia Sel Sickle

Ciri klinikal adalah anemia hemolitik yang teruk terjejas oleh krisis. Terdapat empat jenis krisis utama.

1. Krisis Semasa Vaso

Krisis occasional Vaso lebih kerap daripada yang lain dan terdedah dengan faktor seperti jangkitan, asidosis, dehidrasi dan deoxygenation. Kerana penyumbatan saluran darah, bekalan darah ke bahagian-bahagian tertentu badan, terutama pada kaki-kaki, dikompromikan. Akibatnya, infark muncul di kawasan-kawasan ini, menimbulkan kesakitan yang sengit. Terdapat keadaan yang disebut sindrom kaki tangan di mana pesakit mengadu sakit parah di bahagian kaki. Ini berlaku kerana infark pada tulang kecil anggota badan.

2. Krisis Penyerapan Visceral

Krisis ini berlaku akibat pengisaran dan pengumpulan darah di dalam organ. Anemia memburukkan tahap yang teruk semasa krisis pengangkatan mendalam. Sindrom dada akut adalah komplikasi yang paling berbahaya bagi krisis ini. Pesakit mengalami kesakitan dada dan dyspnea. X-ray dada akan menunjukkan kehadiran infiltrat pulmonari.

3. Aplastic Crises

Ini berlaku berikutan jangkitan virus parvo dan kadang-kadang kerana kekurangan folat juga. Krim aplastic dicirikan oleh penurunan paras hemoglobin secara tiba-tiba yang memerlukan transfusi.

4. Anemia hemolitik

Ciri-ciri Klinikal Lain bagi Anemia Sel Sickle

Ulser di bahagian bawah.
Limpa diperbesar pada peringkat awal tetapi beransur-ansur dikurangkan dalam saiz kerana infark (autosplenectomy).
Hipertensi pulmonari.

Diagnosis Makmal Anemia Sel Sickle

Tahap hemoglobin biasanya 6-9g / dL.
Kehadiran sel sabit dan sel sasaran dalam filem darah.
Ujian saringan bagi orang yang sakit dengan bahan kimia seperti dithionate adalah positif apabila darah itu deoxygenated.
Dalam HPLC, HbSS dikesan sebagai bentuk dominan hemoglobin dan HbA tidak dikesan.

Rawatan untuk Anemia Sel Sickle

Mengelakkan faktor yang diketahui mendesak krisis.
Asid folik.
Pemakanan dan kebersihan yang baik.
Pneumococcal, Haemophilus dan vaksin meningokokus.
Krisis hendaklah dirawat mengikut keadaan, umur dan pematuhan dadah pesakit.

Apakah Kesamaan Antara Sickle Cell Penyakit dan Anemia Sel Sickle?

Kedua-dua penyakit sel sabit dan anemia sel sabit disebabkan oleh mutasi genetik yang sama yang mempengaruhi rantai globin beta dan oleh itu struktur dan fungsi hemoglobin.
Oleh kerana anemia sel sabit merupakan satu manifestasi patologi penyakit sel sabit, mereka juga berkongsi ciri-ciri klinikal yang biasa.

Apakah Perbezaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sel Sakit??

Penyakit Sel Sickle vs Anemia Sel Sickle
Penyakit sel sakit adalah hemoglobinopati keturunan umum yang disebabkan oleh mutasi titik dalam globin beta yang menggalakkan pempolimeran hemoglobin deoksigenasi, yang membawa kepada gangguan sel merah, anemia hemolitik, halangan mikro vaskular dan kerosakan tisu iskemia	Anemia sel-sel sakit adalah bentuk anemia keturunan yang teruk yang timbul sebagai akibat dari penyakit sel sabit di mana bentuk hemoglobin yang bermutasi mengganggu sel-sel darah merah menjadi bentuk sabit pada tahap rendah oksigen.
Manifestasi Patologi
Penyakit sel sakit mempunyai beberapa manifestasi patologi.	Anemia sel sakit adalah satu manifestasi patologi penyakit sel sabit.

Ringkasan - Penyakit Sel Sickle vs Anemia Sel Sickle

Kedua-dua penyakit sel sabit dan anemia sel sabit adalah keadaan keturunan yang lazim dan rawatan yang betul boleh membantu dalam meningkatkan taraf hidup pesakit. Penyakit sel luka mempunyai sekumpulan manifestasi patologi manakala anemia sel sabit adalah satu manifestasi patologi penyakit sel sabit. Ini adalah perbezaan utama antara penyakit sel sabit dan anemia sel sabit.

Muat turun Versi PDF Penyakit Sel Sickle vs Anemia Sel Sickle

Anda boleh memuat turun versi PDF artikel ini dan menggunakannya untuk tujuan luar talian seperti nota kutipan. Sila muat turun versi PDF di sini Perbezaan Antara Penyakit Sel Sickle dan Anemia Sel Sakit.

Rujukan:

1. Hoffbrand, A. V., dan P. A. H. Moss. Hematologi penting. 6 ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Cetak.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas, dan Nelson Fausto. Dasar penyakit patologi Robbins dan Cotran. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Cetak.

Image Courtesy:

1. "Autorecessive" Oleh: Pengguna: Cburnett - Kerja sendiri dalam Inkscape, CC BY-SA 3.0) melalui Wikimedia Commons
2. "Sickle cell 01" oleh National Heart, Paru dan Blood Institute (NHLBI) - (Public Domain) melalui Wikimedia Commons

Kesihatan