Limpa yang diperbesarkan disebabkan oleh sindrom myelodysplastic; CT scan bahagian koronal. Limpa merah, buah pinggang kiri hijau.
Aplastic Anemia vs Myelodysplastic Syndrome
Anemia Aplastic dan Sindrom Myelodysplastic adalah keadaan yang mempengaruhi sumsum tulang dan sel-sel darah yang dihasilkannya. Sum-sum tulang adalah spons seperti tisu yang terdapat di dalam tulang seperti tulang dada, tulang rusuk, panggul, tulang belakang dan tengkorak. Ia menghasilkan sel-sel asal (batang) yang menjalani pembahagian untuk menghasilkan sel stem myeloid. Sel stem Myeloid adalah sel yang menghasilkan sel darah merah, sel darah putih dan platelet.
Dalam Sindrom Myelodysplastic (MDS), terdapat pengurangan sel kelas myeloid sel darah oleh tulang sumsum manakala anemia aplastik adalah keadaan di mana sumsum tulang rosak menyebabkan penurunan sel darah baru. Dalam MDS, sumsum tulang menghasilkan sel-sel darah baru tetapi mereka tidak normal dan cacat sedangkan dalam anemia aplastik, sumsum tulang berhenti menghasilkan sel-sel darah baru.
MDS biasanya menjangkiti lelaki di atas kumpulan umur 60 tahun manakala anemia aplastik biasanya dilihat pada remaja dan dewasa muda. Dalam 1/3 kes, MDS boleh berkembang menjadi leukemia myeloid akut yang kanser sumsum yang berkembang pesat.
Anemia aplastik dan MDS dicetuskan kerana pendedahan kepada kemoterapi / radioterapi yang digunakan dalam kanser, bahan kimia seperti benzena, dan racun serangga. Dalam anemia aplastik, sistem imun kita menyerang sel-sel yang sihat dari sumsum tulang dan menjejaskan pengeluaran sel-sel darah baru. Ia juga disebabkan oleh jangkitan (Hepatitis, Parvovirus B19, HIV), penggunaan ubat-ubatan seperti carbamazepine, chloramphenicol, dan lain-lain sedangkan di MDS punca biasanya tidak diketahui. MDS dianggap dicetuskan kerana terdedah kepada logam berat (merkuri / plumbum) dan asap tembakau.
Gejala timbul disebabkan oleh pancytopenia yang dilihat dalam kedua-dua keadaan. Pancytopenia adalah pengurangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Mengurangkan sel darah merah menyebabkan anemia. Oleh itu, pesakit mengembangkan gejala seperti keletihan, kelemahan dan sesak nafas. Mengurangkan sel darah putih menyebabkan kecenderungan meningkat untuk membangunkan jangkitan. Penurunan platelet menyebabkan lebam mudah dan pendarahan, iaitu pendarahan hidung, pendarahan gusi, dan sebagainya.
Diagnosis disahkan oleh penyiasatan darah seperti kiraan darah lengkap.
Dalam MDS dan anemia aplastik, ia akan menunjukkan penurunan dalam hemoglobin, sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Biopsi sumsum tulang akan membantu kita membezakan kedua-dua keadaan. Di sini, sampel tulang sumsum dikeluarkan dari tulang pinggul dan diperiksa. Anemia Aplastic menunjukkan sumsum tulang hiperelular kerana sel darah digantikan dengan lemak manakala pada MDS, sumsum tulang adalah hypercellular dan terdapat sel-sel abnormal yang berlebihan.
Rawatan akan bergantung pada usia pesakit, kesihatan umum dan faktor risiko yang terlibat. Dalam kedua-dua kes, rawatan pertama yang diberikan adalah disediakan. Ia termasuk pemindahan darah dan antibiotik untuk mengawal jangkitan. Dalam anemia aplastik, ubat imunosupresan digunakan. Mereka adalah ubat-ubatan yang menindas aktiviti sel imun yang merosakkan sumsum tulang. Pada pesakit muda, pemindahan sumsum tulang membantu. Dalam MDS, ubat tunggal atau kombinasi kemoterapi digunakan. Imunosupresan juga membantu. Pemindahan sumsum tulang adalah pilihan rawatan tetapi ada faktor risiko yang terlibat. Dalam Aplastic Anemia, kadar survival adalah 5 tahun manakala pada MDS, kadar survival adalah 6 bulan hingga 6 tahun.
Ringkasan
Anemia aplastik dan MDS adalah gangguan darah yang menjejaskan pengeluaran sumsum tulang dan sel darah. Dalam anemia aplastik, sumsum tulang rosak dan berhenti menghasilkan sel-sel darah baru manakala pada MDS, sumsum tulang menghasilkan sel darah baru yang berlebihan tetapi sel-selnya tidak normal dan cacat. Gejala dalam kedua-dua keadaan termasuk anemia, kecenderungan kepada jangkitan, pendarahan mudah dan lebam. Diagnosis dilakukan dengan jumlah darah lengkap dan biopsi sumsum tulang. Rawatan akan termasuk transfusi darah, imunosupresan dan pemindahan sumsum tulang pada pesakit muda.
Kredit Imej: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tumor_Myelodysplastic_Spleen.jpg